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• Alimentation et nutrition
• Respiration
• Symptômes de l'affaiblissement des muscles liés à la respiration

Douleurs musculaires et articulaires

Les personnes avec une maladie neuromusculaire qui perdent une partie importante de la fonction musculaire dans des régions impliquant les articulations peuvent finir par ne pas utiliser ces articulations à leur pleine capacité, ce qui peut entraîner des raideurs et des douleurs articulaires. Votre physiothérapeute peut vous montrer des exercices d'amplitude conçus pour prévenir ces problèmes articulaires. Un programme d'exercice suivi avec soin, qu'il s'agisse d'exercices actifs (que vous effectuez vous-même) ou passifs (avec l'aide de quelqu'un) permettra d'éliminer en bonne partie les douleurs potentielles aux articulations. Toutefois, d'autres douleurs peuvent se développer. Si vos bras sont faibles et que vous les laissez pendre sans que vos épaules soient soutenues, l'articulation de l'épaule peut avoir tendance à devenir douloureuse. Utilisez autant que possible des oreillers ou des accoudoirs pour soutenir vos bras ou encore, posez-les sur une table.

Une attelle permettra aussi de supporter le bras et de réduire la tension sur l'épaule lorsque vous marchez. Des douleurs aux hanches peuvent survenir à la suite d'une position assise prolongée dans un siège ou un fauteuil affaissé.

Enflure des jambes et des pieds

Si la mobilité de vos membres inférieurs est réduite, vous pourriez éprouver une légère enflure des jambes et des pieds. Vous pouvez y remédier en bougeant si possible les orteils et les chevilles, en surélevant la jambe ou en portant un bas élastique. Une infirmière pourra vous conseiller sur le meilleur moyen de régler ce problème.

Crampes musculaires

Les crampes sont assez courantes chez les personnes qui ont une maladie neuromusculaire. On peut soulager celles-ci en partie en tenant au chaud le muscle affecté et en l'étirant (ou en demandant à un aidant de l'étirer pour vous) jusqu'à ce que la douleur s'atténue. Parlez à votre médecin si les crampes sont graves ou fréquentes. Divers médicaments sont disponibles à cet effet. 

Modification de la posture

Si les muscles qui vous permettent de vous tenir droit s'affaiblissent, vous pourriez ressentir un inconfort dans le bas du dos, dans le cou et dans la région des omoplates. Des coussins, des dossiers, des supports lombaires (bas du dos) et cervicaux (cou) sont disponibles pour vous aider à maintenir une position assise correcte. Il peut être nécessaire de vous asseoir en position inclinée ou d'utiliser un collier cervical pour maintenir une position adéquate. Votre ergothérapeute peut vous aider à choisir l'appareil qui convient.

Difficultés à marcher

Si les muscles de vos jambes et de vos chevilles s'affaiblissent et que vous ressentez dans ces régions une fatigue inattendue, vous pourriez trébucher et tomber. Lorsque ces problèmes surviennent, vous pourriez envisager l'utilisation d'orthèses jambe-cheville (AFO) qui fournissent aux muscles affaiblis un support additionnel. Vous pourriez aussi songer à utiliser une canne ou une marchette dès que vous commencez à être sujet aux chutes. Certaines personnes ressentent beaucoup de gêne à utiliser des aides à la mobilité ou considèrent que ceci signale une détérioration de leur état. Ces réactions sont tout à fait normales. Mais il vous faut penser à prévenir les chutes qui pourraient hypothéquer davantage votre autonomie ou entraîner des blessures importantes, notamment à la tête.

Diffuculté à prendre et à tenir des objets

Chez certaines personnes qui ont une maladie neuromusculaire, les muscles des mains et des poignets s'affaiblissent, ce qui entraîne une perte de mobilité fine et rend difficile, par exemple, de tenir un crayon pour écrire, de manipuler des ustensiles à table, de tourner la clé pour démarrer la voiture ou de tourner la poignée pour ouvrir une porte. Il existe divers produits conçus pour aider les personnes dont la préhension est affaiblie.

Si ces faiblesses continuent à se développer, vous pourriez perdre la capacité de tenir des objets plus légers. Vous habiller et vous dévêtir pourraient devenir des gestes plus en plus difficiles, voire impossibles à accomplir sans aide. L'utilisation d'attaches Velcro, de vêtements à tailles élastiques et d'autres moyens simples peuvent faciliter ces processus.

Des mains trop chaudes ou trop froides peuvent affaiblir la préhension de la plupart des gens. Chez les personnes qui ont une maladie neuromusculaire, le phénomène est cependant plus prononcé. Si vos doigts sont froids, vous serez surpris de constater combien il devient difficile d'accomplir des tâches très simples telles que de défaire un bouton ou de tourner une poignée de porte. Un ergothérapeute pourra vous aider en suggérant des mesures spécifiques. Certains sont d'ailleurs spécialisés en mouvement et thérapie de la main.

À mesure que votre maladie neuromusculaire progresse, vous pourrez compter sur divers types d'aides techniques à la mobilité et à la vie quotidienne. Pour vous déplacer, vous pourriez avoir besoin d'une cane ou d'une marchette au début, puis, d'un fauteuil roulant manuel et, plus tard, d'un fauteuil motorisé pour vous aider à maintenir un certain niveau d'autonomie. Il existe aussi des chaises surélevées et des sièges de toilette qui permettent de se lever plus facilement, de même que des leviers portatifs qui permettent de déplacer une personne.

En ce qui concerne l'alimentation, il existe divers ustensiles pour vous aider et augmenter votre autonomie: ustensiles avec manches faciles à tenir, napperons antidérapants, assiettes spéciales. Le choix des aides techniques les mieux adaptées à votre situation doit tenir compte d'un grand nombre de facteurs, notamment vos besoins à long terme. Il est conseillé de consulter à ce sujet un professionnel de la santé, par exemple un physiothérapeute ou un ergothérapeute, avant de vous procurer une ou des aides techniques.

 

Aspects physiques

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La fatigue résulte de l'affaiblissement des muscles, d'une fonction métabolique qu'on soupçonne être plus élevée chez certains patients et de la réduction de la fonction respiratoire. L'une des premières façons de combattre la fatigue est de conserver son énergie pour les tâches vraiment importantes et pour les activités que vous aimez vraiment. Un ergothérapeute peut vous aider à établir une routine quotidienne qui vous aidera à vous adapter à la vie avec une maladie neuromusculaire. Certaines tâches peuvent être accomplies différemment de façon à économiser votre énergie. Il existe aussi un grand nombre d'aides techniques qui peuvent vous aider à faire ce qui vous est maintenant difficile. Il est essentiel de consulter votre thérapeute avant d'acheter des aides techniques afin d'éviter des erreurs coûteuses.

Si vous avez tendance à vous sentir faible et très fatigué au réveil, parlez-en à votre médecin sans tarder. Ceci pourrait être le signe que vous ne respirez pas adéquatement pendant la nuit. Vous aurez alors besoin de faire évaluer vos fonctions respiratoires et d'adopter des stratégies d'assistance respiratoire.

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Continuez à vous alimenter vous-même le plus longtemps possible. Mais si vous vous sentez trop faible pour prendre seul tout un repas ou si vous éprouvez des difficultés à contrôler vos muscles pour manipuler couteau, fourchette et cuillère, demandez de l'aide. Par exemple, un aidant vous aidera énormément simplement en coupant vos aliments en bouchées.  Un ergothérapeute peut aussi vous aider en vous montrant comment adapter vos ustensiles pour les rendre plus faciles à tenir ou suggérer d'ajuster la hauteur de la table pour réduire la distance de l'assiette à la bouche. Si vous avez des difficultés à avaler, ou que les muscles de la machoire qui vous permettent de mastiquer sont affaiblis ou raides, votre diététiste pourra vous renseigner sur la façon de manger, les aliments à favoriser et les modifications de la texture des aliments qui rendront vos repas plus faciles et plus sécuritaires. Lorsque les difficultés à s'alimenter sont accompagnées de perte de poids, parlez à votre médecin de la possibilité de vous alimenter par gavage. 

Constipation

La constipation peut résulter de l'inactivité ou d'une alimentation déficiente en fibres ou en eau. Il peut être particulièrement difficile aux personnes alimentées par gavage de consommer suffisamment de fibres et d'eau. Dans tous les cas, si vous êtes constipé, consultez votre diététiste sur la façon d'augmenter la quantité de fibres dans votre alimentation. Si l'addition de fibres ne règle pas le problème, votre médecin pourra vous prescrire des médicaments appropriés.

Nutrition

Les maladies neuromusculaires peuvent entraîner divers problèmes d'alimentation et de nutrition. Ceux-ci varient selon les diagnostics. La croissance normale et saine est mesurée selon le poids et la taille. Il existe des tableaux qui donnent les fourchettes de poids santé. Ces fourchettes sont un peu plus étendues dans le cas des personnes qui ont une maladie neuromusculaire pour tenir compte des différences dans la masse musculaire. Les schémas de croissance susceptibles d'exiger plus d'attention et de suivi sont le surpoids par rapport à la taille (qui indique un surplus nutritionnel) et un poids insuffisant pour la taille (qui indique une déficience nutritionnelle).

Certaines personnes qui ont une maladie neuromusculaire peuvent éprouver une perte de fonction de la bouche et de la gorge qui rend difficile de s'alimenter et de boire. La peur de s'étouffer ou la frustration et la fatigue qui résultent du temps qu'il faut pour prendre un repas poussent certains à manger moins, ce qui entraîne une déficience nutritionnelle (pas assez de calories ni de nutriments), la perte de poids, une fatigue accrue et de la faiblesse.

La fatigue joue un très grand rôle au nombre des motifs qui font que le statut nutritionnel d'une personne se détériore. La perte de poids est due au fait que certaines maladies neuromusculaires exigent de l'organisme plus d'énergie pour accomplir la moindre activité, y compris pour manger, entraînant donc des besoins énergétiques accrus chez la personne atteinte (taux métabolique basal plus élevé). La prise de poids peut aussi être un problème, la mobilité étant réduite et les calories ne pouvant être brulées. Les questions touchant les mécanismes permettant de boire et de manger (le contrôle de la nourriture et la déglutition) et les solutions diététiques alternatives sont donc d'une importance capitale dans la gestion des maladies neuromusculaires. Votre orthophoniste et votre diététiste, de concert avec votre médecin, seront vos principales ressources pour vous adapter aux problèmes de déglutition, pour maintenir une nutrition adéquate et pour gérer les problèmes de poids.

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Si vous avez reçu un diagnostic de maladie neuromusculaire, vous pourriez remarquer des changements dans votre respiration. Les maladies neuromusculaires n'affectent pas directement les poumons, mais, avec le temps, les muscles impliqués dans la respiration et la toux seront touchés. Vos fonctions respiratoires pourraient présenter des déficiences importantes sans que vous vous sentiez essoufflé, compte tenu de la réduction des activités physiques exigeantes ou de l'utilisation d'un fauteuil roulant. Les déficiences pourraient n'être détectées qu'à l'occasion d'une infection pulmonaire, une éventualité très probable en cas de capacité respiratoire limitée. 

Les maux de tête chroniques, une fatigue constante et une faiblesse musculaire accrue sont des symptômes qui tous peuvent signaler des troubles respiratoires. Les personnes qui ont une maladie neuromusculaire doivent adopter une approche proactive en ce qui concerne la faiblesse respiratoire. Il est important de bien comprendre quand vous pourriez être à risque, de bien connaître les symptômes et d'établir très tôt une relation avec les médecins et autres professionnels de la santé respiratoire. Le meilleur moyen de minimiser les effets des problèmes respiratoires est de prendre les devants et d'effectuer un suivi serré des fonctions respiratoires tout au cours de la maladie.

Dans les faits, la question de savoir quand et comment traiter les questions touchant la respiration dans les cas de maladie neuromusculaire est sujet à discussion et les pratiques en ce domaine diffèrent largement de par le monde. Les méthodes utilisées pour effectuer le suivi des fonctions pulmonaires varient d'un médecin à l'autre, et ce, même dans un même pays, voire, une même ville. Toutefois, la plupart des cliniciens spécialisés en maladies neuromusculaires croient qu'un suivi régulier permet une détection précoce des problèmes respiratoires, prévient les urgences évitables et ouvre la porte aux décisions à prendre quant aux diverses thérapies disponibles que vous pourrez choisir, le moment venu.

Le Guide des maladies neuromusculaires explique le processus respiratoire et offre un survol des symptômes qui signalent des changements dans la respiration, des tests qui peuvent être utilisés pour effectuer le suivi de la fonction respiratoire, des infections respiratoires, des techniques de gestion des voies respiratoires, des choix en matière de ventilation mécanique et du processus de décision à cet égard.

Les mécanismes de la respiration

Il est important de bien comprendre les mécanismes de la respiration, le processus par lequel nous inspirons de l'air frais et évacuons l'air vicié, si nous voulons pouvoir reconnaître et diagnostiquer les troubles respiratoires. Une respiration normale et aisée implique principalement deux groupes de muscles. Lorsque vous inspirez, le diaphragme s'abaisse. Au même moment, les muscles intercostaux (les muscles situés entre les côtes), se contractent, faisant remonter et ressortir la cage thoracique. Ces deux actions produisent un vide partiel. L'air frais s'engouffre dans la trachée pour ensuite passer dans les bronches, qui sont les voies les plus larges des poumons, pour finalement atteindre les petits sacs d'air qu'on appelle sacs alvéolaires qui transmettent au sang l'oxygène frais (O²). On appelle ce processus «inspiration».

Lorsque le diaphragme s'abaisse et que les muscles de la cage thoracique tirent les côtes vers l'avant, l'air se rend aux poumons, le long du pharynx (la gorge) et dans la trachée, puis dans les bronches, les bronchioles et, finalement, dans les sacs alvéolaires. Lorsque vous expirez, le diaphragme et les muscles intercostaux se relâchent et les poumons se contractent, réduisant le volume de la cage thoracique. L'air usé qui contient du dioxyde de carbone (CO²) est expulsé hors des poumons. On appelle ce processus «expiration».

Lorsque vous respirez fortement, deux autres groupes de muscles entrent aussi en action : les muscles du cou reliés à la clavicule et aux côtes supérieures lors d'une inspiration profonde et, lors d'une expiration forcée, les muscles abdominaux, qui repoussent le diaphragme vers le haut.

Comme vous pouvez le constater, les muscles volontaires sont largement impliqués dans la respiration. Comme les maladies neuromusculaires entraînent généralement l'atrophie et la faiblesse des muscles, il faut s'attendre à ce que surviennent des changements respiratoires, même lorsque les tissus pulmonaires sont en parfaite santé. Les personnes qui avaient une maladie pulmonaire préexistante peuvent être plus lourdement affectées.

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Essoufflement lors d'activités

L'essoufflement peut être le premier symptôme de l'affaiblissement des muscles liés à la respiration. Vous pourriez remarquer que vous êtes essoufflé après avoir monté un escalier rapidement, avoir soulevé un poids, etc. Vous pouvez aussi avoir le souffle court sans avoir fait d'effort particulier. Vous pourriez par exemple constater que vous ne pouvez pas marcher ou parler longtemps sans être essoufflé. Il est important de parler à votre médecin de ces symptômes.

Lorsque vous êtes essoufflé, arrêtez-vous. L'essoufflement disparaîtra si vous réduisez votre activité. Relaxez-vous en adoptant si possible l'une des positions suivantes et respirez lentement et profondément :

• asseyez-vous à table, penchez-vous vers l'avant en gardant le dos droit et déposez la tête et les épaules sur un oreiller placé sur la table;
• asseyez-vous sur une chaise, un fauteuil ou le bord du lit, penchez-vous vers l'avant en gardant le dos droit et placez les coudes et les avant-bras sur vos cuisses;
• adossez-vous à un mur en gardant les pieds à environ 30 cm du mur. Pressez le bas du dos contre le mur et penchez le haut du dos vers l'avant.

Fatigue

La fatigue est un symptôme fréquent dans les cas de maladies neuromusculaires et a pour cause divers facteurs. Puisque ces maladies attaquent les neurones moteurs, ces derniers ne sont plus capables de transmettre aux muscles qu'ils contrôlent les commandes du cerveau. Un nombre réduit de cellules musculaires doivent alors tenter d'effectuer les tâches généralement accomplies par la totalité des cellules. Les muscles se fatiguent donc beaucoup plus rapidement qu'à l'habitude. Lorsque les muscles respiratoires sont touchés par une maladie neuromusculaire, votre capacité d'évacuer le dioxyde de carbone peut se trouver réduite, tout comme l'apport en oxygène. Lorsque l'activité augmente, il devient plus difficile pour les poumons d'alimenter l'organisme en oxygène. D'autres changements métaboliques se produisent aussi, ce qui provoque la fatigue.

Outre les changements physiologiques pouvant causer la fatigue, les maladies neuromusculaires entraînent aussi de nombreux changements dans votre vie. Ceux-ci sont souvent source d'un stress généralisé qui peut lui aussi se manifester sous forme de fatigue. Faites tout ce que vous pouvez pour éviter de vous fatiguer. Reposez-vous dès que vous vous sentez le moindrement fatigué. Essayez de limiter vos activités de manière à respecter les nouvelles limites que vous imposent votre organisme. Soyez attentif aux signaux tels que la fatigue. Il pourrait être nécessaire de revoir vos priorités et de délaisser des activités moins importantes. En planifiant votre journée, prévoyez des périodes de repos fréquentes.

La fatigue au réveil

Certaines personnes qui ont une maladie neuromusculaire se sentent fatiguées au réveil. Parfois, la fatigue s'accompagne de maux de tête et du sentiment d'avoir mal dormi. Ces symptômes pourraient être causés par l'apnée obstructive du sommeil ou par une sous-ventilation.

L'apnée obstructive du sommeil survient lorsque les muscles de la partie supérieure de la gorge et du pharynx sont affaiblis, entraînant une respiration bruyante, le ronflement ou l'obstruction des voies respiratoires supérieures durant le sommeil. L'apnée du sommeil est caractérisée par une réduction ou un arrêt intermittent de la respiration, ce qui peut entraîner une réduction de la saturation en oxygène du sang.

L'hypoventilation survient lorsque le relâchement des fonctions nerveuses et musculaires pendant le sommeil entraîne une sous-ventilation (hypoventilation), ce qui provoque une augmentation des niveaux de dioxyde de carbone. Par exemple, en position  debout, le diaphragme s'abaisse lorsque vous inspirez. En position couchée, les organes logés dans l'abdomen exercent une pression contre le diaphragme, exigeant de celui-ci une plus grande force pour s'abaisser lors de la respiration.

Pour atténuer ce problème, vous pourriez essayer de surélever la tête et les épaules pour dormir. Il est préférable de relever le torse en entier en  plaçant sous le lit des blocs de 10 à 15 cm, en utilisant un oreiller triangulaire mesurant de 15 à 20 cm au point le plus haut ou encore un lit mécanique. Si vous n'avez pas accès à ces solutions, utilisez plusieurs oreillers pour garder la tête et les épaules surélevées jusqu'à ce que vous puissiez trouver une autre option.  

L'apnée obstructive du sommeil et la sous-ventilation se manifestent souvent ensemble. Une oxymétrie nocturne ou une étude du sommeil peuvent alors être indiquées.

Mucus et sécrétions excessives

Chez certaines personnes, le muscus et les sécrétions peuvent s'accumuler au point que la toux parvient difficilement à les évacuer. Ceci est plus particulièrement évident au réveil, lorsque les sécrétions se sont accumulées durant la nuit. Si vous avez ce problème, demandez à votre médecin de vous orienter vers un physiothérapeute ou un inhalothérapeute qui pourra vous enseigner des méthodes permettant de libérer les sécrétions et de les faire monter à la boucher pour permettre de les cracher. L'une des méthodes utilisées pour contrer l'excédent de mucus et de salive est la succion. L'appareil de succion agit sensiblement comme le tube de succion utilisé par les dentistes. Il comprend un moteur, un récipient de collecte, des tubes et des cathéters. Toutefois, certains professionnels de la santé considèrent que la succion est inefficace chez les personnes qui ont une maladie neuromusculaire. Consultez votre inhalothérapeute ou votre pneumologue pour savoir si la succion est indiquée dans votre cas et si d'autres techniques pourraient vous aider à réduire l'accumulation de mucus, par exemple les techniques de toux assistée, les appareils de toux assistée ou l'usage de médicaments tels que l'amitriptyline, le transderm V, l'atropine, le glycopyrolate ou les bêta-bloquants.

Toux faible

Lors de la toux, le diaphragme et d'autres muscles remplissent les poumons à capacité. Les muscles abdominaux et intercostaux se contractent ensuite rapidement, créant une forte pression contre la glotte (larynx), ce qui force sa fermeture. La glotte s'ouvre ensuite soudainement pour laisser passer un haut débit d'air à grande vitesse qui est expulsé par les poumons dans les voies respiratoires. Le mucus ou la nourriture qui pourrait obstruer un de ces passages est évacué en même temps. Les personnes qui ont une maladie neuromusculaire ont un réflexe de toux normal, mais les muscles impliqués peut être affaiblis et incapables de produire une toux assez forte. Vous pouvez renforcer votre toux en utilisant des techniques décrites en détail sur le site Web du  Centre de réadaptation de l'Hôpital d'Ottawa. Vous devrez consulter un professionnel qualifié qui vous enseignera, à vous et à votre famille, les techniques appropriées.

 

 

 

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