Dystrophie musculaire de Becker

Qu’est-ce que la dystrophie musculaire de Becker?

La dystrophie musculaire de Becker (DMB) est une maladie musculaire dégénérative héréditaire qui touche à peu près exclusivement les hommes. Elle est similaire à la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), quoique moins grave, les deux maladies étant causées par une mutation du gène de la dystrophine sur le chromosome X. Cette protéine est une composante importante qui contribue à la structure et à la force musculaires.

Tant la DMD que la DMB affectent surtout les muscles squelettiques, qui sont utilisés pour le mouvement, et le cœur (muscle cardiaque). Toutefois, la DMB est plus rare (1 garçon/homme sur 35 000 dans le monde). Elle débute plus tard et sa progression est plus lente que la DMD.

Les symptômes se manifestent généralement entre 5 et 15 ans et comprennent des difficultés de mouvement, notamment, des difficultés à marcher, à se relever du sol, à courir et à sauter.

La DMB touche presqu’exclusivement les garçons. Ensemble, la DMB et la DMD touchent 1 enfant sur 3 500 à 5 000 nouveau-nés mâles dans le monde. La faiblesse musculaire du bas du corps est progressive, entraînant des difficultés à marcher, des chutes fréquentes, de la difficulté à se relever du sol et à monter les escaliers, de la difficulté à courir et à sauter, la perte de masse musculaire et une démarche dandinante sur la pointe des pieds.

Important : À cause de l’affaiblissement du muscle cardiaque, les personnes qui ont la DMB ont un risque élevé de maladies cardiaques (cardiomyopathies). La santé cardiaque devrait faire l’objet d’une surveillance étroite.

Document (en anglais seulement) sur la surveillance de la santé cardiovasculaire pour les personnes ayant la dystrophie musculaire de Duchenne ou de Becker : Cardiovascular Health Supervision for Individuals Affected by DMD and DMD (Pediatrics, 2005)

 

En savoir plus sur la dystrophie musculaire de Becker

 

Liens utiles

RESSOURCES EN ANGLAIS

Muscular Dystrophy Association, association américaine de dystrophie musculaire (en anglais seulement)
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