Faire un don

Soins respiratoires pour la DMD

En 2004, l’American Thoracic Society publiait des lignes directrices sur les soins respiratoires pour les personnes atteintes de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD).

En bref, ces lignes directrices recommandent que les médecins qui traitent des patients ayant la DMD fournissent les soins suivants :

  • une évaluation de référence du statut respiratoire très tôt dans le cours de la maladie (entre 4 et 6 ans);
  • des consultations avec un médecin spécialisé en soins respiratoires pédiatriques deux fois l’an après le début de l’utilisation d’un fauteuil roulant, une fois que la capacité vitale (quantité maximale d’air pouvant être expirée après une inhalation maximale) est de moins de 80 % de la capacité normale ou lorsque le patient atteint l’âge de 12 ans;
  • des consultations aux trois à six mois après le début de l’assistance ventilatoire mécanique ou l’utilisation d’un appareil de dégagement des voies aériennes;
  • des tests d’évaluation de la fonction pulmonaire à chaque visite clinique;
  • l’information sur les choix en matière de ventilation assistée bien avant que ne survienne une urgence;
  • des conseils et du soutien en nutrition, notamment l’insertion d’une sonde d’alimentation (gastrostomie), le cas échéant;
  • des évaluations périodiques de la qualité du sommeil et des troubles respiratoires du sommeil;
  • des évaluations cardiaques périodiques, notamment des électrocardiogrammes et échocardiogrammes annuels, au moins à partir de l’âge scolaire;
  • des évaluations périodiques de la capacité à dégager les sécrétions (toux);
  • les techniques d’assistance à la toux manuelles ou mécaniques avec un appareil insufflateur-exsufflateur (à pression positive et négative) lorsque le dégagement des sécrétions se fait moins adéquat;
  • une formation sur l’utilisation à la maison de l’oxymétrie de pouls (mesure de la quantité d’oxygène dans le sang à travers la peau au moyen d’un capteur sans douleur), pour surveiller l’efficacité du dégagement des voies aériennes;
  • le soutien ventilatoire non invasif au moyen de la ventilation nasale intermittente à pression positive, par l’utilisation d’un appareil à deux niveaux de pression (qui utilise des pressions différentes pour l’inhalation et l’expiration) ou encore d’un ventilateur mécanique, si une respiration perturbée ou inadéquate ou encore de bas niveaux d’oxygène dans le sang sont détectés pendant le sommeil;
  • ne pas utiliser l’oxygène d’appoint pour traiter l’hypoventilation liée au sommeil (respiration inadéquate) à moins d’utiliser également l’assistance ventilatoire;
  • utiliser la ventilation non invasive le jour si la respiration est inadéquate, en utilisant la ventilation à pression positive intermittente par un masque ou une poche gonflable qui fournit une pression abdominale intermittente stimulant la respiration;
  • la formation à la respiration glosso-pharyngée (aussi appelée « respiration de la grenouille »), qui consiste à utiliser la langue et les muscles pharyngés pour déglutir des goulées d’air successives dans la trachée. Le patient utilisera cette respiration pendant de courtes périodes lorsqu’il n’est pas sous ventilation mécanique;
  • la ventilation par trachéotomie (ouverture chirurgicale dans le cou et la trachée) si la ventilation non invasive n’est pas possible ou désirée, avec formation appropriée pour le patient et sa famille;
  • ne pas utiliser l’assistance ventilatoire mécanique de manière préventive, c’est-à-dire avant qu’elle ne soit nécessaire, puisque cela pourrait entraîner un sentiment de fausse sécurité et une surveillance inadéquate de la fonction respiratoire;
  • évaluation des fonctions pulmonaire et cardiaque et de la respiration pendant le sommeil avant une chirurgie pour la scoliose et soutien au dégagement des voies aériennes et soutien respiratoire en phase postopératoire;
  • l’administration de stéroïdes par voie orale (prednisone ou deflazacort) peut être envisagée comme moyen de préserver la fonction pulmonaire;
  • informer le patient et sa famille sur la fonction respiratoire et son traitement, notamment sur les choix disponibles en matière de soins de fin de vie;
  • les soins de fin de vie comprennent le traitement de la douleur ou des difficultés à respirer, tout en comblant aussi les besoins psychosociaux et spirituels du patient et de la famille dans le respect de leurs choix concernant les tests et traitements.

Information fournie gracieusement par la Muscular Dystrophy Association Inc.

Au Québec, le Programme national d’assistance ventilatoire à domicile (PNAVD) est responsable de prodiguer des soins respiratoires de qualité aux patients de la province. Vous pouvez consulter en ligne son Cadre de référence en matière de soins respiratoires.

WP-Backgrounds by InoPlugs Web Design and Juwelier Schönmann